Os autores registram um caso de condrossarcoma primitivo de órbita que se apresentou inicialmente com sintomas de dificuldade visual, dor e exoftalmia, registrando a raridade desta localização, que constitui o primeiro caso da literatura nacional. São discutidas as possibilidades de diagnóstico diferencial mediante exame radiológico com carcinoma, meningioma e sarcoma osteogênico. Na histopatologia procura-se mostrar não tanto a dificuldade diagnóstica, mas principalmente a determinação do tipo do tumor, com seu grau de diferenciação. O prognóstico será tanto melhor quanto mais precoce for o diagnóstico, quanto mais ressecável for a lesão.

A case of chondrosarcoma of the orbit is reported. The pacient complained of marked deterioration of her vision, pain and presented exophatalmus of the left eye. Chondrosarcomas of the orbit are rare and this is the first case reported in the Brazilian literature. Diagnostic and prognostic are discussed.